La leucemia linfatica è una neoplasia ematologica che porta a un accumulo di linfociti nel sangue, nel midollo osseo e negli organi linfatici, compresa la milza.
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Cos’è
La leucemia linfatica cronica è la forma di leucemia più frequente nell’adulto, con una frequenza maggiore nel sesso maschile. L’età media in cui avviene la diagnosi è di circa 70 anni, e meno del 15 per cento dei casi viene diagnosticato al di sotto dei 60 anni.
Cause
I pazienti colpiti dalla leucemia linfatica presentano una produzione eccessiva di globuli bianchi dal midollo osseo: sono anomali, con un DNA modificato e non in gradi di svolgere correttamente il loro lavoro. Le cause della malattia sono difficili da definire perché ad oggi non sono stati identificati fattori ambientali, comportamenti e stili di vita che contribuiscono all’insorgenza della malattia. I familiari di primo grado dei pazienti con leucemia linfatica cronica hanno un rischio aumentato rispetto alla popolazione generale di svilupparla, ma rimane ancora da capire quali siano i meccanismi coinvolti.
Fattori di rischio
Il primo fattore di rischio è la familiarità. Poi seguono i fattori ambientali, in particolare nel caso di persone esposte ad agenti fisici e chimici. Infine, l’aumento dell’età.
Sintomi
Spesso i pazienti sono asintomatici, quindi la maggior parte delle persone riceve la diagnosi dopo che gli esami del sangue hanno evidenziato un incremento dei globuli bianchi. In particolare dei linfociti. Più raramente la malattia viene diagnosticata dopo il riscontro di linfonodi ingranditi, in genere non dolenti, in svariate parti del corpo: collo, ascella, addome, inguine. Altri sintomi sono: pallore, palpitazioni, sudore eccessivo durante la notte, stanchezza cronica, febbre non spiegata, dolori articolari.
Diagnosi
La diagnosi della leucemia linfatica si basa su un semplice prelievo di sangue. Per definire l’estensione della malattia è indicato eseguire la visita con un ematologo, mentre per valutare la presenza di linfonodi ingrossati viene richiesta un’ecografia all’addome e una radiografia del torace. Si parte da un emocromo con formula e striscio di sangue periferico, e si passa a una citrometria a flusso di sangue periferico. Procedure che consentono una diagnosi più approfondita sono l’aspirato e la biopsia del midollo osseo
Terapia
Per la terapia vengono utilizzati farmaci target che agiscono con un meccanismo d’azione mirato contro le cellule leucemiche. È importante sottolineare che, a partire dalla diagnosi, ai pazienti viene raccomandata l’adesione ai programmi vaccinali per prevenire le infezioni più comuni (influenza, Pneumococco, Herpes zoster, Covid 19) e agli screening di popolazione per la diagnosi precoce dei tumori. La terapia per la leucemia linfatica è personalizzata innanzitutto sulla base dell’età del paziente, delle sue caratteristiche e di eventuali malattie concomitanti. Si parte con un anticorpo monoclonale, anti CD20, associato a una chemioterapia. In seconda battuta si passa a farmaci più mirati e meno tossici, che però devono essere presi continuamente. La terapia farmacologica può essere abbinata a una radioterapia, oppure a una chemioimmunoterapia, capace di ridurre i sintomi e allungare il periodo di sopravvivenza. Infine, in alcuni casi specifici, particolarmente aggressivi, e per pazienti selezionati giovani, si possono prevedere trapianti di cellule staminali emopoietiche. Le cellule possono arrivare sia da donatore familiare sia da donatore da registro.
Quanto si vive
La leucemia linfatica è classificata come una malattia rara quanto grave. Con una sopravvivenza che varia da 2 a 20 anni, con una mediana a 10 anni. I pazienti che presentano la malattia ancora nella fase iniziale, possono sopravvivere da 5 a 20 anni anche senza una specifica terapia.