Mucca pazza: cos'è, possibili cause, sintomi e prognosi

In Scozia, un nuovo caso di sindrome della mucca pazza, apre una vecchia finestra che riaccende l’allarme e la paura per questo morbo legato ai bovini. Per anni si è creduto che questa condizione fosse stata debellata del tutto, ma non sembra essere così, questo sia per l’encefalopatia spongiforme bovina – la classica BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy -, sia per la sua variante umana, la malattia di Cruetzfeldt-Jakob. Curioso il dato che vede il maggior caso di episodi, da quando si conosce la malattia, in Gran Bretagna, specie in Inghilterra, dove è avvenuta la prima epidemia, con più del 50 per cento dei casi totale, e in Scozia.

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Che cos’è l’Encefalopatia Spongiforme Bovina

L’Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE), comunemente nota come morbo della mucca pazza, è una malattia neurodegenerativa fatale che colpisce il bestiame bovino. Questa patologia è causata da prioni, agenti infettivi proteici che provocano la degenerazione del tessuto cerebrale, rendendolo spongioso e causando gravi danni neurologici nei bovini.

Il morbo della mucca pazza ha guadagnato notorietà internazionale negli anni ’90, quando un’epidemia nel Regno Unito portò alla luce il potenziale rischio di trasmissione agli esseri umani attraverso il consumo di carne contaminata. Prima di questa epidemia, non era chiaro che la BSE potesse essere trasferita agli umani. Tuttavia, nel 1996, la connessione fu inequivocabilmente confermata quando si verificò una variante umana della malattia, nota come malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD).

La trasmissione della BSE ai bovini era stata attribuita all’uso di mangimi contenenti farina di carne e ossa ricavata da animali infetti. Questa pratica ha accelerato la diffusione della malattia tra il bestiame, con conseguenze devastanti per l’industria agricola, specialmente in Europa.

A seguito della prima epidemia, sono state introdotte misure rigorose, tra cui il divieto di utilizzare proteine animali nei mangimi per ruminanti e programmi estensivi di abbattimento e sorveglianza, per controllare e prevenire ulteriori focolai.

Come si manifesta

Nei bovini

L’Encefalopatia Spongiforme Bovina, o BSE, si manifesta nei bovini con una serie di sintomi neurologici progressivi e fatali. Durante i primi 3-5 anni, l’animale è asintomatico e non dà segni di degenerazione o malattia. Dopo questo tempo, al contrario, iniziano a verificarsi cambiamenti comportamentali come nervosismo o aggressività, difficoltà motorie come incoordinazione e difficoltà nella deambulazione, oltre a tremori e altre anomalie muscolari.

Con il progredire della malattia, i bovini diventano sempre più debilitati, spesso culminando in decubito e morte. Questi sintomi sono il risultato della degenerazione del tessuto cerebrale, che assume un aspetto spongioso sotto esame microscopico.

Negli uomini

La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) è la forma umana dell’encefalopatia causata dall’esposizione a prioni associati alla BSE. Questa malattia si manifesta inizialmente con sintomi psichiatrici e neurologici, come:

Depressione
Ritiro sociale
Ansia
Insonnia

Man mano che la malattia avanza, i pazienti sviluppano gravi problemi cognitivi, perdita di memoria, disorientamento, e difficoltà nella comunicazione. Questa neuro degenerazione progredisce causando, negli stati più avanzati, sintomi neurologici più gravi, quali:

Atassia (mancanza di coordinazione dei movimenti muscolari)
Demenza
Mioclono (scatti muscolari involontari), e, infine,
Mutismo akinetico (una condizione in cui il paziente non è più in grado di parlare o muoversi).

La vCJD è invariabilmente fatale, e attualmente non esistono trattamenti efficaci per invertire o fermare la progressione della malattia.

Uno dei fattori che rende il morbo della mucca pazza così raro è che, in media, il periodo di incubazione nell’uomo, in base ai dati in possesso attuali, è di circa 13 anni. Insomma, dal momento che si ingerisce carne contaminata, se fosse questa la causa, ci vorrebbero più di 10 anni per vedere i primi sintomi.

Cause

La comprensione delle cause esatte dell’Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE) e della sua variante umana, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), rimane un tema complesso e parzialmente irrisolto nella comunità scientifica. I prioni, proteine anomale infettive, sono identificati come gli agenti causali di queste malattie. Tuttavia, i meccanismi precisi attraverso cui i prioni provocano la malattia e i fattori che contribuiscono alla loro trasmissione non sono ancora completamente compresi.

Prioni e incertezze scientifiche

I prioni sono forme alterate di una proteina normalmente presente nelle cellule. La loro struttura anormale permette loro di convertire altre proteine sane nella forma prionica, provocando una catena di conversioni che compromette la funzione cellulare e causa la caratteristica degenerazione spongiforme del tessuto cerebrale.

Nonostante i progressi nella comprensione di queste malattie, molti aspetti rimangono incerti. Gli scienziati continuano a studiare come i prioni si propagano tra individui e specie e quali fattori specifici possono influenzare la suscettibilità o la resistenza alla malattia.

Diagnosi

La diagnosi delle malattie prioniche come l’Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE) e la variante umana, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), rappresenta una sfida significativa a causa della natura complessa dei prioni e dei sintomi spesso tardivi.

Diagnosi per i bovini (BSE)

Nel bestiame, la diagnosi di BSE è complessa e generalmente si effettua post-mortem, ossia dopo la morte dell’animale. I metodi diagnostici includono:

Esame istologico: L’analisi microscopica del tessuto cerebrale può rivelare la tipica degenerazione spongiosa che caratterizza la BSE.
Test immunoistochimico: Questi test rilevano la presenza di prioni nel tessuto cerebrale utilizzando anticorpi specifici contro le proteine prioniche.
Western blot e ELISA: Sono tecniche biochimiche utilizzate per identificare proteine specifiche, inclusi i prioni, nei campioni di tessuto.

Questi metodi richiedono attrezzature specializzate e sono per lo più limitati a laboratori di riferimento o durante indagini di focolai sospetti.

Diagnosi malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD)

La diagnosi di vCJD negli esseri umani è particolarmente complicata, dato che i sintomi iniziali possono essere vaghi e simili a quelli di altre malattie neurodegenerative. I metodi diagnostici più comuni sono:

Risonanza magnetica (MRI): Le immagini MRI possono mostrare cambiamenti specifici nel cervello che suggeriscono la presenza di vCJD.
Puntura lombare: L’analisi del liquido cerebrospinale può aiutare a identificare marcatori della malattia prionica.
EEG (Elettroencefalogramma): Anche se non specifico, l’EEG può mostrare un pattern tipico in alcuni pazienti con vCJD.
Biopsia tissutale: In rari casi, può essere effettuata una biopsia del tessuto nervoso o del cervello per confermare la diagnosi.

Al momento, non esistono test completamente affidabili per diagnosticare la vCJD in vita con certezza assoluta, e spesso la conferma definitiva avviene solo con l’esame post-mortem del cervello.

La ricerca continua a evolversi nel tentativo di migliorare le tecniche diagnostiche per le malattie prioniche, sia per identificarle più precocemente sia per differenziarle da altre condizioni neurologiche simili.

Trattamenti

Sfortunatamente, al momento non esistono trattamenti per il morbo della mucca pazza. Il decorso progressivo che porta alla morte accomuna le due varianti.

Prevenzione

La prevenzione delle malattie prioniche, come l’Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE) e la sua variante umana, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), è fondamentale per salvaguardare la salute sia del bestiame che degli esseri umani. Le misure preventive si concentrano principalmente su controlli rigorosi nei processi di alimentazione del bestiame e nella sicurezza alimentare.

Per quanto riguarda i bovini:

Divieto assoluto di mangimi a base di farine animali: Al centro della strategia preventiva per la BSE vi è il divieto, implementato in numerosi paesi, di utilizzare farine di carne e ossa nel mangime dei ruminanti. Questa misura è stata adottata per interrompere il ciclo di trasmissione dei prioni tra animali attraverso l’alimentazione.
Controllo e tracciabilità del bestiame: I governi e la Comunità Europea hanno introdotto sistemi di tracciabilità per monitorare la movimentazione del bestiame all’interno e tra le aziende agricole, per garantire una rapida risposta in caso di focolai di BSE.
Sorveglianza e test regolari: Il monitoraggio costante e i test di routine sui bovini, soprattutto quelli più anziani o che mostrano sintomi neurologici, sono fondamentali per rilevare i casi di BSE.

Per l’uomo:

Sicurezza alimentare: Le regolamentazioni sulla sicurezza alimentare giocano un ruolo cruciale, includendo il divieto di utilizzare parti di alto rischio (come il cervello e il midollo spinale) del bestiame nei prodotti alimentari umani.
Educazione e consapevolezza: Informare i consumatori sui rischi associati al consumo di parti di animali potenzialmente infette è fondamentale per ridurre il rischio di trasmissione della vCJD.
Ricerca e sviluppo: Investire nella ricerca per migliorare i metodi di diagnosi e comprendere meglio i meccanismi di trasmissione dei prioni può contribuire a sviluppare strategie preventive più efficaci.

Per le persone non vi è un modo concreto per prevenire la trasmissione di questa malattia. Di fatto, si tratta di un rischio associato al consumo di parti di animale contaminato che non può essere previsto. Solo gli interventi dei governi, la sorveglianza negli allevamenti e la sicurezza alimentare che possono abbattere, sempre più, le probabilità che queste condizioni si trasmettano.

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